外阴血管外皮细胞瘤
概述：外阴血管外皮细胞瘤特点是瘤细胞在基底膜外增殖，可表现为良性，也可表现为恶性。恶性者可称为血管外皮
肉瘤，也可统称为血管外皮瘤。
流行病学
流行病学：外阴血管外皮细胞瘤较少见。曾有1例发生于新生儿阴蒂的先天性血管外皮细胞瘤(Brock，1995)的报道。
病因
病因：外阴血管外皮细胞瘤起源于济默曼(Zimmermann)外膜细胞。
发病机制
发病机制：肿瘤呈局限性结节状，边缘清晰，有薄层包膜，平均直径4～8cm。切面灰白至红棕色，常伴出血和囊性变，恶性者可见坏死。
镜检见血管丰富，内壁衬以正常的内皮细胞。肿瘤细胞完全位于毛细血管外，血管和瘤细胞间常有一胶原纤维带，瘤细胞围绕血管和胶原纤维带呈漩涡状或放射状排列，以PAS或网状纤维染色可以清楚勾出血管图像。良、恶性血管外皮细胞瘤的组织学鉴别较为困难。恶性通常表现为肿块直径超过5cm、细胞多形性、核分裂增多或区域性坏死等特征。肿瘤不具备上述表现也可认为潜在恶性，因为它们中约20%可以有局部浸润或血道转移。
免疫组化见vimentin强阳性。FXⅢa和HLA-DR均可阳性，但大多仅5%～20%瘤细胞着色。
临床表现
临床表现：常常表现为外阴缓慢生长的不规则肿物，无痛。肿块位置较浅表，质软。
并发症
实验室检查
其他辅助检查
诊断
诊断：根据临床表现及实验室免疫学检查、组织病理的辅助检查可以诊断。
鉴别诊断
鉴别诊断：良、恶性血管外皮细胞瘤的组织学鉴别较为困难，通过组织病理学及电镜、免疫组化等检查可与外阴其他
肉瘤鉴别。
治疗
治疗：外阴血管外皮瘤的治疗关键是早期诊断、早期治疗。
1.手术治疗 在发生转移前行外阴局部病灶广泛切除术或根治性外阴切除术。
2.药物化疗 为提高患者生存率，再辅以化疗有较好疗效。可选用放线菌素D(更生霉素)、环磷酰胺和甲氨蝶呤联合化疗反应较好。
3.放射治疗 术后在适当的时候选用放疗，虽效果不能肯定，但也可获得一定疗效。
预后
预后：预后与肿瘤大小有关。转移大多出现较晚，Reymond等(1972)报道1例外阴血管外皮细胞瘤患者在14年后出现股骨转移。
预防
预防：定期体检，早期防治可提高生存率，注意随访。
